Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз — заболевание, характеризующееся увеличением в периферической крови зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, селезенки, лимфоузлов.
Возникновение хронического лимфолейкоза связывают с действием ретровирусов в генетически предрасположенном организме (хромосомные аберрации в 12-й, 13-й, 14-й хромосоvfх). Чаще заболевание возникает у людей в возрасте от 40 до лет, в большинстве случаев заболевают мужчины. Эта форма лейкоза характеризуется образованием большого числа зрелых мфоцитов (В- и Т-клеток). В 95% хронический лимфолейкоз [еет В-клеточное происхождение, в 5% — Т-клеточное. У детей встречается.
Основные клинические симптомы В клинике хронического лимфолейкоза различают начальную стадию, стадию выраженных клинических проявлений и терминальную, когда заболевание трансформируется в острый лейкоз и лимфосаркому. Начальную стадию определить невозможно, часто ее начало отекает бессимптомно. В последующем появляются жалобы слабость, потливость, частые простудные заболевания, зачастую обнаруживается увеличение шейных, реже подмышечных мфоузлов.
Этот период длится обычно 2—3 года и сопровождается уме-нным лейкоцитозом, увеличением лимфоцитов (до 60—80%) в периферической крови. В период выраженных клинических проявлений возникает генерерализация процесса с поражением многих органов и систем. Появляется резкая слабость, повышение температуры, снижение ссы тела, потливость, особенно по ночам. Характерным является увеличение всех групп лимфатических узлов, они не спаяны с тканями, безболезненные, тестоватой коннсистенции.
Появляются изменения на коже в виде эритродермии, опоясывающего герпеса, грибковых поражений. Внутренние органы ражаются в связи с
развитием скопления в них лимфоидной ткаани. Селезенка обычно увеличивается, печень уменьшенной плотности и гладкая, а край закруглен. В пищеварительном тракте возникают эрозии и язвы, которые могут осложняться кровотечением. В легких развиваются инфильтраты, что приводит к одышке, кашлю, кровохарканью. Изменения со стороны сердца проявляются в виде миокар-диодистрофии, что проявляется одышкой, учащенным сердцебиением, приглушением тонов, изменениями ЭКГ.
Изменения со стороны почек проявляются протеинурией, гематурией, без нарушения их функций. У мужчин заболевание может осложняться длительной болезненной эрекцией. В терминальном периоде происходит резкое прогрессирование заболевания. Имеют место анорексия, кахексия, увеличение лимфоузлов и селезенки.Присоединяются инфекционно-воспалительные процессы во внутренних органах, появляются менингеальные симптомы, периферические параличи, хроническая почечная недостаточность, недостаточность кровообращения. Хронический лимфолейкоз имеет разные клинические формы, выделяемые на основании клинико-морфологических, иммунологических характеристик.
При доброкачественной форме отмечается медленное нарастание лимфоцитоза с лейкоцитозом. Классическая
(прогрессирующая) форма протекает сначала как доброкачественная форма, однако характеризуется тем, что прогрессивно повышается количество лейкоцитов, постепенно появляются увеличенные лимфоузлы. Лечение начинается тогда, когда число лейкоцитов становится выше значения 50 х 109/л, появляются также симптомы интоксикации. Опухолевидная форма. Появляются плотные, увеличенные лимфоузлы, увеличена селезенка, лейкоцитоз обычно невысокий.
При пролимфоцитарной форме появляются крупные лимфоциты больших размеров. На мембране клеток определяется высокая плотность поверхностных иммуноглобулинов. Этот лейкоз характеризуется высоким лейкоцитозом с большим процентом молодых форм и значительным увеличением селезенки.
Диагностика В анализе крови определяется лейкоцитоз различной степени выраженности (от 50 х 109/л и выше), лимфоцитов более 80%, клетки Боткина — Гумпрехта (разрушенные ярда лимфоцитов), тромбоцитопения, увеличение СОЭ. В стернальном пунктате лимфоцитов более 30, уменьшение гранулоцитов. Протеинограмма выявляет снижение количества альбуминов и гамма-глобулинов. При иммунологическом исследовании выявляется снижение В-лимфоцитов и JgA, JgM. При компьютерной томографии и УЗИ выявляется увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.
Лечение Показанием для назначения лечения являются клинические симптомы, нарастание лейкоцитоза, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов. Химиотерапия, использование стероидных гормонов часто является эффективным. Вначале назначается лейкерон (хлор-бутил) в течение 4-8 недель. При отсутствии эффекта назначается циклофосфан и другие препараты, по показаниям — комбинированные курсы химиотерапии по программе CVP (циклофосфан, винкристин, преднизолон); CHOP (циклофосфан, адриабластин, винкристин, преднизолон).
Для костномозгового варианта используется программа VAMP (цитозар, винкристин, метотрексат, преднизолон).
Лучевая терапия применяется при сленопатии, лимфаденопатии. Показанием для спленэктомии является аутоиммунный процесс. Лечение увеличивает жизни больных на продолжительность жизни больных 3 на —20 лет.